男,8岁,进行性上肢抬举困难,行走鸭步样,登楼困难3年,体检:神清,双侧肩胛带肌萎缩,近端肌力Ⅲ,远端肌力Ⅲ,翼状肩,臀部肌肉萎缩,双下肢近端肌力Ⅳ,GOWER征(＋),腓肠肌双侧肥大,诊断为

第1题

9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A、Guitlain-Barrc综合征B、进行性脊肌萎缩症C、多发性肌炎D、进行性肌营养不良E、肌萎缩侧索硬化症

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第2题

10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛（+）D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退

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第3题

患者男，24岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体：双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅲ级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。诊断可能是（）A、帕金森病B、脊髓压迫症C、周期性瘫痪D、急性肌炎E、吉兰--巴雷综合征

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第4题

患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检

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第5题

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B、患儿母亲是"肯定携带者"C、X连锁隐性遗传D、肌肉病理为群组性萎缩E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

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第6题

哪些为假肥大型肌营养不良的特征性表现（）A、Gower征B、斧头脸C、典型鸭步D、腓肠肌假肥大E、翼状肩胛

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第7题

患儿，男性，8岁，进行性四肢无力数年，以双下肢明显，常无故摔倒。其胞弟现3岁，不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级，腓肠肌假性肥大，双上肢近端肌肌力4级，四肢腱反射减弱，Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为（）A、低振幅、低时限电位及早募集现象B、高振幅、低时限电位及早募集现象C、高振幅、宽时限电位及早募集现象D、高振幅、宽时限电位及单纯相E、低振幅、宽时限电位及早募集现象

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