问题：单选题1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）A 口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6hB 口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6hC 口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6hD 口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次E 口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次...
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问题：X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）...
问题：单选题苯丙酮尿症治疗主要是（）A 补充苯丙氨酸羟化酶B 补充酪氨酸C 给予低苯丙氨酸饮食D 给予低脂肪饮食E 补充酪氨酸羟化酶...
问题：单选题男孩，2+岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是（）A 川崎病B 幼年类风湿关节炎C 传染性单核细胞增多症D 麻疹E 咽结合膜热...
问题：单选题常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）A 自发性高压气胸B 肠套叠C 泌尿道阻塞D 皮肤大面积坏死E 关节腔积血...
问题：填空题婴儿来自母体的（）抗体多于生后（）消失。...
问题：单选题15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）A 定期静脉注射丙种球蛋白B 行胎肝移植C 长期肌内注射胸腺素D 口服左旋咪唑E 并发感染时用适当抗生素...
问题：单选题原发性免疫缺陷病多是由（）A 参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致B 某些基因所在染色体的大段缺失所致C 人免疫缺陷病毒感染所致D 人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致E 环境中毒素诱导的基因突变所致...
问题：单选题患儿，男，8岁，身高90cm，体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大，智力正常，骨龄落后，平素常有多汗、面色苍白症状，偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检查（）A 甲状腺功能B 生长激素激发试验C 腹部B超D 头颅MRIE 糖代谢功能试验...
问题：单选题目前国内确诊黏多糖病的依据是（）A 染色体分析B 尿液黏多糖检测C 特异性的酶活性测定D 组织学病理检查E 骨骼X线检查...
问题：单选题X-连锁高IgM血症的突变基因是（）A CYBBB BtkC γcD CYP21E CD40L...
问题：单选题关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是（）A 是最常见的原发性免疫缺陷病B 缺陷基因位于Xp21.3～22C 生后即反复发生呼吸道感染D 骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞E 应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品...
问题：单选题男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T36．0℃，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72／min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（）A 骨发育不良B 粘多糖病C 甲状腺功能减低症D 苯丙酮酸尿症E 染色体病...
问题：单选题7岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数1.0×109／L，CD4／CD3＜10％。下列哪种情况最为可能（）A 呼吸道合胞病毒感染B 巨细胞病毒感染C 人类免疫缺陷病毒感染D 人类轮状病毒感染E 以上都不是...
问题：配伍题10岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变（）|5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎（）|6岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生（）A类风湿关节炎B血友病关节炎C狼疮性关节炎D生长痛E风湿性关节炎F化脓性关节炎G病毒性关节炎H结核过敏性关节炎I结核性关节炎J紫癜性关节炎...
问题：单选题21-三体综合征产前诊断的确诊方法为（）A 超声波检查B X线检查C 母血甲胎蛋白测定D 抽取羊水进行羊水细胞染色体检查E 抽取羊水进行DNA检查...
问题：单选题下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）A 清热化痰，定喘止咳B 解表清里，定喘止咳C 温肺散寒，化痰定喘D 健脾补肺，益气化痰E 补肾固本，纳气定喘...
问题：填空题风湿热是（）感染咽峡炎后的（）疾病。...
问题：单选题应用睾酮治疗先天性睾丸发育不全综合征的最合适年龄为（）A 出生后尽早B 确诊后即用C 11~12岁D 成年期E 任何年龄均可...
问题：单选题关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查，哪项是错误的（）A 经皮采新生儿足后跟血，滴于特制的滤纸片上送检B 生后3天采血C 筛查测定血T3和T4D 筛查测定血TSHE 阳性结果需再抽静脉血测定T、T、TSH进一步证实...
